VSD - Ubytek przegrody międzykomorowej
W ubytku przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect – VSD) stwierdza się brak fragmentu przegrody oddzielającej komory; jest to najczęstsza wrodzona wada serca (ok. 20%).
Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia tętnicy płucnej, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym
pniem tętniczym.
W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:
1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej i ubytek rozciąga się do podstawy płatka zastawki aortalnej.
2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) – umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowo komorowymi – stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego.
3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony
jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej.
4. Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.
Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia tętnicy płucnej, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym
pniem tętniczym.
W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:
1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej i ubytek rozciąga się do podstawy płatka zastawki aortalnej.
2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) – umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowo komorowymi – stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego.
3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony
jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej.
4. Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.
Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia lewej komory. W konsekwencji tych zaburzeń może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W miarę zmniejszania się z wiekiem oporu płucnego lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej ulega nasileniu, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia.
Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.
Objawy
Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie szmeru nad zastawką mitralną. U niektórych chorych stwierdza się szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.
Leczenie
Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1.–2. roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka.
Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z ochłodzeniem ciała. Większość ubytków zamyka się łatą (ryc. 29.). Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć przez proste zszycie.
Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.
Objawy
Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie szmeru nad zastawką mitralną. U niektórych chorych stwierdza się szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.
Leczenie
Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1.–2. roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka.
Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z ochłodzeniem ciała. Większość ubytków zamyka się łatą (ryc. 29.). Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć przez proste zszycie.
W przypadku bardzo licznych mięśniowych ubytków, których zlokalizowanie i szczelne zamknięcie jest praktycznie niemożliwe, wykonuje się operację zwężenia pnia tętnicy płucnej opaską (banding). Pozwala to opanować niewydolność krążenia i nie dopuścić do rozwoju nadciśnienia płucnego. Czasowe zwężenie pnia tętnicy płucnej wykonuje się również u dzieci w ciężkim stanie, aby uniknąć obciążenia związanego z krążeniem pozaustrojowym.
Niewielkie ubytki okołobłoniaste można zamknąć za pomocą urządzeń zamykających, wprowadzanych przez naczynia obwodowe (np. „parasolki”).
Powikłania
Śmiertelność pooperacyjna jest niewielka (około 1%). U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej; u około 10% występują przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia.
Powikłania
Śmiertelność pooperacyjna jest niewielka (około 1%). U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej; u około 10% występują przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia.
TAC - Wspólny pień tętniczy
Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis – TAC) to pojedyncze naczynie odchodzące od podstawy serca, które dzieli się na aortę wstępującą, tętnice płucne oraz tętnice wieńcowe.
Wada ta stanowi 1–4% Wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.
Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego, oparta na anatomii odejścia tętnic płucnych od aorty, obejmuje:
Typ I – od wspólnego pnia tętniczego odchodzi pień płucny, który dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną
Typ II – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia położone są obok siebie
Typ III – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia są od siebie oddalone
Typ IV – tętnice płucne nie odchodzą od wspólnego pnia; płuca zaopatrywane są przez tętnice odchodzące od aorty zstępującej.
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej zlokalizowany jest poniżej wspólnego pnia tętniczego i występuje prawie u wszystkich dzieci z tą wadą. Liczba płatków zastawki wspólnego pnia waha się od 3 do 5. Pierścień zastawki najczęściej znajduje się nad ubytkiem przegrody międzykomorowej, rzadziej nad prawą komorą. W około 14% przypadków wadzie towarzyszy niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, a u około 50% współistnieją nieprawidłowości w odejściu, przebiegu lub liczbie naczyń wieńcowych.
Rozwój płodu ze stwierdzonym wspólnym pniem tętniczym przebiega zazwyczaj prawidłowo. Spadek oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia dziecka powoduje narastanie przecieku systemowo-płucnego przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej i przegrodzie aortalno-płucnej. Zwiększenie przepływu płucnego jest przyczyną objętościowego przeciążenia lewej komory i rozwoju niewydolności krążenia.
Ponad połowa dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w pierwszym miesiącu życia, a około 70–85% przed ukończeniem pierwszego roku życia. Do czynników pogarszających rokowanie należą dodatkowe nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak: przerwanie lub niedorozwój łuku aorty, niedomykalność lub rzadziej zwężenie zastawki wspólnego pnia tętniczego czy wady naczyń wieńcowych.
Objawy
U dzieci ze wspólnym pniem tętniczym dominują objawy niewydolności krążenia, narastające wraz z wiekiem dziecka. Początkowo, w związku ze stosunkowo wysokim oporem płucnym w pierwszych dniach po urodzeniu, głównym objawem jest umiarkowana sinica. Wraz ze spadkiem oporu płucnego nasila się przeciek lewo-prawy i pojawiają się objawy niewydolności krążenia (przyspieszenie czynności serca, duszność, szybkie męczenie się w czasie karmienia). W czasie osłuchiwania zwraca uwagę głośny szmer.
Leczenie
Całkowitą korekcję wady przeprowadza się w wieku noworodkowym, tak szybko jak to możliwe, ze względu na postępującą z czasem niewydolność krążenia i możliwość szybkiego rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
Operacja wykonywana w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii polega na:
1. Oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, a następnie odtworzeniu ciągłości aorty za pomocą łaty z tworzywa sztucznego lub bezpośrednio zszywając ścianę aorty.
2. Zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą (dakron) z pozostawieniem ujścia wspólnego pnia w lewej komorze.
3. Połączeniu prawej komory z tętnicami płucnymi za pomocą protezy naczyniowej lub naczynia homogennego z zastawką.
U większości dzieci wyniki leczenia operacyjnego są dobre. Obecnie śmiertelność wczesna waha się od 5 do 10%. Lepsze wyniki uzyskuje się, stosując do rekonstrukcji drogi wypływu z prawej komory naczynie biologiczne (homograft) z zastawką. Poważne ograniczenie tej techniki stanowi jednak niewielka dostępność homograftów o małej średnicy.
Powikłania
Do najczęstszych powikłań w okresie odległym zalicza się: postępującą niedomykalność zastawki wspólnego pnia oraz zwężenie protezy naczyniowej lub homograftu.
